肺动脉高压,别疏忽了这个少见病因

2020-06-01 bwin 阅读

  原题目:肺动脉高压,别疏忽了这个少见病因

  临床资料

  患者,男,21岁。因活动后胸闷﹑气短2年,减轻并咯血4个月于2008年8月23日出院。患者2年前末尾出现活动后胸闷﹑气短﹑盗汗﹑干咳等症状,曾在深圳某医院诊断为结核病,抗结核治疗半年,病情无清晰好转。4个月前上述症状较前减轻,活动量清晰降低﹑夜间不能平卧(外院X线胸片提醒肺间质性水肿)。末尾出现咯血,逐日2~3次,每次2~3ml,外地医院赐与强心﹑利尿﹑扩血管等治疗症状好转,为进一步诊治支出我院。患者既往体健。

  查体:T 36℃,P 80 次/分,R 18 次/分,BP 95/65 mmHg。口唇无发绀,颈静脉未见怒张。双肺呼吸音清,未闻及清晰干湿啰音。腹软,无压痛及反跳痛,下肢无水肿。HR 80 次/分,未闻及心包摩擦音,心尖部可闻及2/6级吹风样收缩期杂音。

  试验室检查:血惯例﹑肝﹑肾功用﹑血沉﹑C反应蛋白﹑类风湿因子均在正常范围内。

  心电图:(图1):窦性心律,电轴右偏,右心室肥厚,胸导联遍及ST-T修改。

  

  图1 心电图:窦性心律,电轴右偏,右心室肥厚,胸导联遍及ST-T修改

  X线胸片(图2):两肺淤血﹑双肺散在少量条索影,左边肋膈角钝,两侧少量胸膜修改,主动脉结不宽,肺动脉段轻凸,右心室增大年夜,气量气度比0.54。

  

  图2 X线胸片:两肺淤血﹑双肺散在少量条索影,左边肋膈角钝,两侧少量胸膜修改,主动脉结不宽,肺动脉段轻凸,右心室增大年夜,气量气度比0.54

  超声心动图显示:右心房﹑室增大年夜,右心室壁增厚,活动减低,左心室内径减小,室距离左移,左心室呈“D”字形。主肺动脉扩大,右肺动脉近端内径偏窄,腔内未见清晰异常反响。肺静脉内径狭窄。多普勒探及右边及左边肺静脉均有高速血流(4 m/s),估测肺动脉收缩压为100 mmHg。

  肺血管增强CT(图3﹑图4):左肺动脉充盈延迟,左下前内基底段肺动脉充盈不服均,右肺动脉粗细不均,有狭窄及扩大性修改,右肺上叶肺动脉缺支。仅见三支肺静脉,左上肺静脉未显影。多发肺静脉进口狭窄。继发性肺动脉高压及肺静脉高压,纵隔内及右肺门处可见较多软组织密度影,并包绕气管及右上肺支气管,不除外纵隔纤维化能够。两肺少量新鲜病变,未见明确占位。心脏血管磁共振显示(图5﹑图6):右肺动脉干及分支狭窄闭塞性修改。肺静脉进口处多发狭窄,左上肺静脉闭塞能够性大年夜。上腔静脉重度狭窄,气管下段亦见狭窄。联合纵隔内较多纤维旌旗灯号影,不除外纵隔纤维化。胸腔﹑心包大年夜批积液。

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